• 1 Этапы ПБЦ
• 2 Симптомы и осложнения
• 3 Что вызывает ПБЦ
• 4 Лечение
• 5 Диагностика
• 6 Прогноз

Первичный билиарный цирроз, представляет собой заболевание, вызванное повреждением желчных протоков в печени. Эти небольшие каналы переносят желчь из печени в тонкую кишку.

Важно! В кишечнике желчь помогает расщеплять жиры и способствует усвоению жирорастворимых витаминов, таких как A, D, E и K.

Повреждение желчных протоков накапливает желчь в печени. Со временем накопленная желчь повреждает печень. Это может привести к постоянному рубцеванию и циррозу.

Симптомы могут не проявляться в течение 10 лет. И если у человека ранняя стадия ПБЦ (стадия 1 или 2), продолжительность его жизни нормальная.

Если у человека с ПБЦ имеются выраженные симптомы, на поздней стадии, средняя продолжительность жизни составляет около 10-15 лет.

Важно! Тем не менее, все люди разные. Некоторые люди живут дольше, чем другие с этой болезнью. Новые методы лечения улучшают перспективы.

Этапы ПБЦ

ПБЦ имеет четыре этапа. Они основаны на том, сколько вреда было нанесено печени.

• Стадия 1. Наблюдается воспаление и повреждение стенок желчных протоков среднего размера.
• Стадия 2. Есть закупорка желчных протоков.
• Стадия 3. Эта стадия отмечает начало рубцевания.
• Стадия 4. Цирроз развился. Это постоянные, тяжелые рубцы и повреждение печени.

Симптомы и осложнения

ПБЦ развивается медленно. У человека может не быть никаких симптомов в течение многих лет, даже после того, как ему поставили диагноз.

Первыми симптомами часто являются усталость, сухость во рту и сухость глаз, а также зуд кожи.

Более поздние симптомы могут включать в себя:

• боль в животе;
• потемнение кожи;
• тошнота;
• потеря аппетита;
• потеря веса;
• сухие глаза и рот;
• маленькие желтые или белые шишки под кожей (ксантомы) или глазами (ксантозам);
• боль в суставах, мышцах или костях;
• пожелтение кожи и глаз (желтуха);
• опухший живот от накопления жидкости;
• отек в ногах и лодыжках;
• понос;
• переломы, вызванные ослаблением костей.

ПБЦ может вызвать прогрессирующее повреждение печени. Желчь и вещества, которые она помогает вывести из организма, могут попасть в печень. Накапливание желчи может повлиять на близлежащие органы, такие как селезенка и желчный пузырь.

Недостаток желчи может помешать вашему организму усваивать достаточное количество питательных веществ из пищи.

Возможные осложнения ПБЦ включают в себя:

• увеличенная селезенка;
• камни в желчном пузыре;
• высокий уровень холестерина;
• ослабленные кости (остеопороз);
• дефицит витаминов;
• цирроз печени.

Что вызывает ПБЦ

ПБЦ является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что иммунная система ошибочно принимает ткани в печени за чужеродного захватчика и атакует его.

Иммунная система имеет армию Т-клеток, которые идентифицируют и отбивают вредных захватчиков, таких как бактерии и вирусы. У людей с ПБЦ эти Т-клетки по ошибке атакуют печень и повреждают клетки желчных протоков. Врачи не знают точно, что вызывает эту атаку иммунной системой. 

Женщины более склонны к развитию ПБЦ. Около 90 процентов людей с диагнозом ПБЦ — женщины.

Дополнительные факторы риска включают в себя:

• возраст от 30 до 60 лет;
• наличие родителя или брата с этим заболеванием;
• курение;
• воздействие определенных химических веществ.

Лечение

Хотя нет никакого лечения от ПБЦ, лечение может улучшить ваши симптомы и защитить печень от дальнейшего повреждения.

Первым лечением, которое обычно назначают врачи, является урсодезоксихолевая кислота (УДХК) или урсодиол.

Урсодиол — это желчная кислота, которая помогает выводить желчь из печени в тонкую кишку. Это может помочь замедлить повреждение печени, особенно если вы начнете принимать его, когда болезнь еще на ранних стадиях.

Вам нужно будет продолжать принимать этот препарат на всю жизнь. Побочные эффекты урсодиола включают увеличение веса, диарею и выпадение волос.

Обетихолевая кислота является более новым препаратом, который был утвержден для использования людям, которые либо не переносят УДХК, либо не реагируют на него. Этот препарат снижает количество желчи в печени, уменьшая выработку желчи и помогая вытолкнуть желчь из печени.

Врач также может назначить лекарства для лечения таких симптомов, как:

1. Для зуда: антигистаминные препараты, такие как дифенгидрамин, гидроксизин или холестирамин.
2. Для сухих глаз: искусственные слезы.
3. Для сухости во рту: заменители слюны.

Вам также необходимо избегать употребления алкоголя, так как это может привести к дальнейшему повреждению печени.

Если вам не хватает жирорастворимых витаминов, вы можете принимать добавки, чтобы заменить их. Прием кальция и витамина D может помочь сохранить ваши кости крепкими.

Некоторые врачи назначают препараты, подавляющие иммунитет, чтобы предотвратить атаку иммунной системы на печень. Эти препараты включают метотрексат (ревматрекс, трексалл) и колхицин (колкрисы). 

Важно! Если печень станет слишком поврежденной, чтобы работать должным образом, человеку потребуется пересадка печени.

Диагностика

Поскольку ПБЦ не вызывает симптомов на ранних стадиях, он может быть диагностирован во время обычного анализа крови, который врач назначает по другой причине.

Лечащий врач, может поставить диагноз ПБЦ. Врач сначала спросит о ваших симптомах, истории болезни и истории болезни семьи. 

Тесты, используемые для диагностики этого состояния, включают в себя:

• анализы крови, чтобы проверить ферменты печени и другие измерения функции печени;
• тест на антимитохондриальные антитела для проверки аутоиммунного заболевания;
• биопсия печени, которая удаляет небольшой кусочек печени для обследования.

Врач также может выполнить визуализацию для постановки диагноза. К ним относятся:

• ультразвук.
• компьютерная томография;
• МРТ;
• рентген желчных протоков.

Прогноз

ПБЦ хроническая и прогрессирующая. Это не излечимо, и со временем может привести к необратимому повреждению печени.

Однако ПБЦ обычно развивается медленно. Это означает, что вы можете жить в течение многих лет без каких-либо симптомов. И как только у вас появятся симптомы, лекарства могут помочь справиться с ними.

Важно! Чтобы получить наилучший прогноз, следуйте указаниям врача. Следите за здоровьем с помощью диеты, физических упражнений, а также не курите и не употребляйте алкоголь.

Источник poznanie-mira.ru